Osteosarcoma

Si sientes temor por el diagnóstico o tratamiento que tu médico de cabecera te entregó en relación a tu cáncer y necesitas que un segundo experto te dé una opinión al respecto, entonces esta ayuda de Care te servirá.

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El osteosarcoma es el tipo de cáncer a los huesos más común en niños y adolescentes. Representa aproximadamente el 7% de los cánceres en la población infantil.

Generalmente, se presenta después de los 10 años, ya que tiende a afectar a los adolescentes que están experimentando el crecimiento propio del desarrollo y sus osteoblastos están muy activos y en rápida división. 

En adolescentes es el tercer cáncer más común, en especial en jóvenes hombres entre 15 y 19 años.

Qué es el osteosarcoma

El Osteosarcoma es un tipo de cáncer óseo que destruye el tejido y daña los huesos.  Es el cáncer de huesos más frecuente en niños y es uno de los pocos que se origina en el hueso mismo, desde ahí puede migrar a otras partes del cuerpo.

 

El tejido óseo está formado por diferentes tipos de células que permiten nutrir, renovar y prolongar el hueso. Los osteoblastos son las células óseas inmaduras encargadas de formar nuevo tejido del hueso, proceso habitual en el proceso normal de desarrollo. Cuando se produce alguna alteración en ellas, comienzan a crecer descontroladamente. Esto produce que dejen de seguir las señales del cuerpo, convirtiéndose en “malignas” y generando tumores óseos.

 

Se puede desarrollar en cualquier hueso, pero generalmente se forma en los extremos anchos de los huesos largos de las piernas o los brazos, por ejemplo el fémur en su parte inferior (ubicado a la altura de los muslos) y la tibia en su parte superior (que se ubica a la altura de la pantorrilla). El húmero, que es el hueso que sale del hombro, también puede presentar tumores óseos y es la segunda localización más habitual. Con menor frecuencia se presenta en la pelvis o cráneo y en algunas ocasiones se inicia en el tejido blando que rodea al hueso.

Tipos de osteosarcoma

Dependiendo del lugar del hueso donde se origina, se distinguen 2 tipos de osteosarcoma:

 

– Tumor central o medular: si el tumor se origina dentro del hueso.

– Tumor superficial o periférico: cuando se produce en la superficie del hueso.

 

Cada tipo tiene diferentes subtipos, los que se detectan observando las células del tumor en el microscopio. El más común es el osteosarcoma convencional central. También existe estos otros dos tipos:

 

– Metastásico: el tumor se ha diseminado hacia otras partes del cuerpo. Lo más común es la diseminación a los pulmones u otros huesos.

 

– Osteosarcoma recurrente: es un tumor que vuelve a aparecer durante o después del tratamiento, en el mismo lugar de origen o en otra parte del cuerpo. Requiere manejo más intensivo y es de mayor riesgo.

El diagnóstico debe ser realizado en un centro especializado autorizado, tanto de la red pública o privada, que disponga de equipo multidisciplinario y lo necesario para realizar los estudios.

En general, cuando un niño o adolescente presenta signos y síntomas sospechosos de osteosarcoma, el médico realizará una entrevista para conocer los antecedentes e historia clínica del niño, junto a un examen físico completo para buscar activamente más información que complemente el diagnóstico. El enfoque será la búsqueda de signos de dolor en el hueso afectado, dificultad para moverse y presencia de alguna masa.

 

 

Signos y síntomas de alerta

 

Los síntomas dependen del hueso en el cual se desarrolla el tumor. Es habitual encontrar algunos de los siguientes síntomas:

 

  • Dolor de intensidad variable en algún hueso que se prolonga por más de una semana, sobre todo sin ninguna causa aparente. El dolor puede empeorar al hacer ejercicio físico o por la noche y si además lo despierta o se mantiene mientras reposa, es un signo de alarma. 
  • Una masa o bulto en un brazo o pierna, particularmente en las áreas alrededor del hombro o la rodilla, que no disminuye y se mantiene por más de 1 ó 2 semanas. 
  • Fractura patológica: se refiere a un hueso roto sin que el niño o adolescente haya tenido un daño que lo explique. Se produce porque el tumor debilita el hueso y un pequeño movimiento puede romperlo. 
  • Impotencia funcional (cuando el niño no puede mover la pierna o el brazo afectado). 
  • Cojera al caminar sin causa aparente.
  • Dolor de espalda persistente.
  • Pérdida de control de los intestinos o la vejiga. (Estos síntomas son muy poco frecuentes y pueden ocurrir si el tumor está en la pelvis o en la base de la columna).

 

Muchas veces la sospecha es tardía, ya que en la etapa escolar son habituales los juegos y actividades deportivas y los daños o dolores se asocian a traumatismos. Sin embargo, un niño o adolescente con dolor persistente más la presencia de un bulto o masa en algún hueso debe sospecharse tumor óseo y derivarse al especialista. 

 

Las indicaciones ministeriales indican que entre la sospecha y derivación a un centro PINDA no debe pasar más de una semana. 

 

Es importante recordar que los signos y síntomas mencionados generalmente son resultados de otros problemas y enfermedades habituales en la población infantil. El osteosarcoma es muy poco frecuente, sin embargo, la indicación es ante la sospecha buscar el apoyo del especialista.

 

 

Sospecha diagnóstica

 

Ante la sospecha, los exámenes de imágenes serán el siguiente paso para aproximarse al diagnóstico.

  • Radiografía:en general es la primera imagen solicitada ya que se puede obtener de forma rápida y económica. Permite ver lesiones que pueden indicar la presencia de un tumor óseo.
  • Resonancia nuclear magnética:mucho más precisa y útil para el diagnóstico.  Permite obtener una mejor imagen del tumor, evaluar su ubicación precisa, tamaño de la lesión y el compromiso de los músculos y tejidos de alrededor. También se utiliza para planificar la cirugía y biopsia y así confirmar el tipo de tumor presente.
  • Biopsia: el examen confirmatorio es la biopsia, donde se extrae una parte del tejido afectado. La muestra del tumor se analiza para determinar qué tipo de tumor es y si es de grado alto o bajo. En ocasiones se solicita realizarle además a la muestra pruebas moleculares para identificar otros factores específicos del tumor que complementan la información y así proponer el mejor plan de tratamiento.

 

Como complemento al diagnóstico y para estadificar la enfermedad, se busca la presencia de metástasis y daño a otros órganos, por lo que se realizan pruebas complementarias como:

 

  • Exámenes de sangre:para ver el estado general del niño.
  • Scanner o TAC de tórax:permite buscar presencia de osteosarcoma en el pulmón (metástasis más frecuente en los niños con este tipo de tumor).
  • Cintigrama óseo: se utiliza para buscar la presencia de osteosarcoma en otros huesos del cuerpo del niño.

 

Con esos exámenes se determinará el grado del tumor y la localización  para definir la estadificación de la enfermedad:

 

  • Grado del tumor: el grado es el factor más importante en la toma de decisiones del tratamiento. Los tumores de bajo grado solo reaparecen en la misma área, se les llama localizado y son de crecimiento lento. Los tumores de alto grado crecen rápidamente y hacen metástasis hacia otras partes del cuerpo, pudiendo reaparecer en cualquier parte de este. La mayoría de los osteosarcomas en niños son de alto grado.

 

  • Localizado: el tumor está solo en el hueso donde comenzó y en el tejido alrededor de éste y no se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
El tratamiento requiere un centro especializado, autorizado y reconocido, tanto en la red pública como privada. El Hospital o clínica debe contar con un equipo multidisciplinario que permitan coordinarse desde las distintas aristas del tratamiento.   El osteosarcoma se trata generalmente con quimioterapia, seguida posteriormente de cirugía. Se pueden usar tratamientos adicionales como la radioterapia si el tumor no puede extirparse mediante una cirugía o si queda alguna enfermedad después de la cirugía.   Generalmente, el tiempo completo de tratamiento es de 8 meses a 1 año, donde se intercalan ciclos de quimioterapia, cirugía y más quimioterapia.    
Quimioterapia
  Generalmente es el primer paso una vez confirmado el diagnóstico. El objetivo es disminuir el tamaño del tumor para poder retirar con menor dificultad la masa en la cirugía. Después de la cirugía recibirá más sesiones de quimioterapia para terminar de erradicar restos de células cancerosas que queden después de la operación.    
Cirugía
  Se realiza para extirpar el tumor y el tejido que rodea a la zona afectada. La técnica habitual durante mucho tiempo fue la amputación del hueso. En la actualidad se intenta realizar una cirugía de salvataje de la extremidad.   La cirugía de salvataje o reemplazo: consiste en extraer todo el hueso y músculo afectado por el tumor y reemplazar la zona retirada con una prótesis y/o injerto óseo. Con esta técnica se intenta conservar la función de la extremidad y darle una apariencia normal.  
  • Amputación de la extremidad: consiste en extirpar o retirar la extremidad afectada por el tumor. Las nuevas técnicas permiten realizar una amputación segura con buenos resultados y la posibilidad de incorporar en la rehabilitación prótesis que faciliten mantener la funcionalidad del niño.
   
Radioterapia
  El uso de radiación para el tratamiento del osteosarcoma no es de uso habitual, ya que la respuesta del tumor es baja. Sin embargo, en ocasiones cuando no se ha logrado extirpar el tumor completo, se utiliza después de la cirugía como un complemento para terminar de erradicar células cancerosas.   Hay 2 tipos:   -Radioterapia con fotones: consiste en un tratamiento contra el cáncer, en que se utilizan rayos X de alta potencia que se dirigen al tumor y a las zonas cercanas que pudieran estar comprometidas. Para ello se utilizan unos equipos denominados aceleradores lineales, los cuales están presentes en varios centros públicos y privados del país. Los rayos X producen un daño en el ADN de las células malignas, impidiendo así que se reproduzcan y crezcan. La radioterapia con fotones puede producir algunos efectos adversos, ya que a veces se debe irradiar tejidos sanos cercanos al tumor. Sin embargo, con la tecnología disponible actualmente en gran parte del país, cada vez se consigue irradiar en forma más exacta las zonas tumorales, protegiendo los tejidos sanos. La radioterapia con fotones se usa en casi todos los tipos de cáncer, y en alrededor del 75% de los casos con intención curativa. En el resto de casos, también tiene excelentes resultados para conseguir paliación en tumores dolorosos o que sangran, entre otras indicaciones.   -Radioterapia con protones: La radioterapia con protones es un tipo distinto de tratamiento, en que se utilizan partículas denominadas protones. Este tipo de radioterapia funciona de manera similar a la de fotones, sin embargo, permite entregar la dosis de radiación necesaria en forma más exacta, con menor irradiación de los tejidos cercanos al tumor. Es por ello que es el tratamiento de elección en algunos tumores en pacientes pediátricos, en personas que requieren una re-irradiación cuando ya fueron tratados con fotones y en algunos tipos de tumores de adulto en que sea importante proteger órganos críticos. Cada año se publica evidencia sobre nuevas aplicaciones de esta terapia, por lo que cada vez más países están invirtiendo en ella. En Latinoamérica no existe disponibilidad de esta tecnología, por lo que los pacientes que requieren tratarse con ella deben viajar a países desarrollados (Estados Unidos, España, entre otros) a un alto costo para la familia. Una de nuestras misiones como Fundación Care es traer esta gran tecnología a Chile. Si quieres conocer más de protonterapia, haz click aquí.    
Terapia dirigida:
  Nuevos estudios clínicos están utilizando inhibidores de la tirosinakinasa y anticuerpos monoclonales para detener el crecimiento de las células óseas cancerosas.   Es importante recordar que los tumores y el tratamiento del cáncer se asocian a una serie de efectos secundarios y necesidades en el cuerpo del niño, para lo cual se le administrarán terapias de soporte o cuidados de apoyo con medicamentos y cuidados específicos que ayuden a sobrellevar los síntomas y disminuir el riesgo de complicaciones.   La rehabilitación es un eje fundamental en el tratamiento y recuperación del niño para ayudar a maximizar su función física, manejar los efectos sociales y emocionales de su nueva condición, y reincorporarse a la vida diaria.   Es importante hablar con el equipo médico a cargo acerca de los objetivos de cada tratamiento y de lo que se puede esperar durante el mismo. Se aconseja comprender lo que está viviendo el niño y los caminos que se tomarán, además de buscar apoyo en las redes y consultar las dudas del cuidado frecuentemente.

El éxito del tratamiento y las posibilidades de cura de la enfermedad dependen de muchos factores, como el tamaño y ubicación del tumor, si se ha diseminado a otras partes del cuerpo, si se logró extirpar por completo el tumor en la cirugía y la respuesta a la quimioterapia. 

En general, entre un 65 y 70% de los niños logra curarse a largo plazo, con mejor respuesta cuando se detecta tempranamente. Cuando el osteosarcoma se ha diseminado, el tratamiento es más intenso y la tasa de sobrevida es de alrededor de un 30%. 

El osteosarcoma recurrente es otro factor pronóstico. Se sabe que en un 30% de los casos el tumor volverá, aquellos que reaparecen dentro de los 18 meses después del diagnóstico son más difíciles de tratar.   

Las tasas y números son promedios generales de una gran cantidad de niños que han tenido la enfermedad. Es importante conversar con el equipo médico sobre el pronóstico particular del niño. El camino al término del tratamiento es una nueva etapa donde el niño logró superar un diagnóstico muy duro y una enfermedad intensa. 

 

Cuando el niño está en tratamiento, las rutinas familiares cambian y se reestructuran, lo que en ocasiones puede durar uno o dos años. El paso a esta nueva situación puede resultar extraño en un inicio, por lo que es importante retomar de a poco la normalidad y fomentar el desarrollo de su hijo/a.

 

 

Seguimiento

 

Una vez terminado el tratamiento el niño se mantendrá en seguimiento, lo que significa que periódicamente tendrá que realizarse exámenes y evaluación clínica con el especialista. El cuidado de seguimiento después del tratamiento es muy importante, ya que algunos efectos secundarios podrían no aparecer sino hasta muchos años después del tratamiento. Los efectos a largo plazo se pueden presentar luego de 10 años o más, pudiendo afectar el crecimiento, generar problemas de fertilidad, disfunción de la tiroides, problemas cognitivos y psicosociales del paciente y la familia. 

 

La probabilidad de que el osteosarcoma vuelva a aparecer es de un 30%, por lo que es fundamental estar alerta para detectar rápidamente algún signo del tumor. 

 

Un segundo cáncer en la etapa adulta es mayor para niños que han recibido quimioterapia y radioterapia, es fundamental monitorear y mantener el seguimiento.

 

 

Rehabilitación y reincorporación a la vida diaria

 

El tratamiento del osteosarcoma independiente de si se realiza cirugía conservadora o amputación, deja cambios funcionales y estéticos en el cuerpo del niño y adolescente, que se deben trabajar para incorporar en el día a día. Es fundamental la rehabilitación física y psicológica que le permita adaptarse a su nueva realidad. En general los sobrevivientes de esta enfermedad logran superar esta etapa y logran tener un buen desempeño físico y calidad de vida.

Es importante mantener el control de los problemas músculo esqueléticos, adaptar las ayudas al crecimiento del cuerpo y consultar tempranamente ante problemas al caminar o dolor, que pueden volverse crónicos si no se trata de manera apropiada.

 

 

Estilos de vida saludable

 

Es importante mantener estilos de vida saludables en los niños que han tenido algún cáncer y han recibido quimioterapia o radioterapia, ya que tienen mayor riesgo de desarrollar un | cáncer en la etapa adulta.

El osteosarcoma es una patología considerada dentro de las Garantías Explicitas en Salud GES. A ellas pueden acceder personas afiliadas a FONASA o ISAPRE de 15 años y más con sospecha y diagnóstico de tumor maligno que comienza en los huesos, desde la sospecha realizada por un/a profesional médico/a.

En el caso de estar afiliado a FONASA, el paciente será derivado al centro de salud que le corresponde según su domicilio: CESFAM, CECOF o Consultorio para sospecha y en Centro de Diagnóstico Terapéutico (CDT), Centro de Referencia de Salud (CRS) u Hospital para diagnóstico, tratamiento, seguimiento y rehabilitación. Los costos asociados están cubiertos en un 100% en la red pública.

En el caso de ser un paciente ISAPRE, esta institución definirá el Centro Médico Privado o Clínica Privada al que será derivado. Los afiliados a ISAPRE pagan el 20% de la prestación -según el arancel de referencia disponible en cada ISAPRE –. Además, puede solicitar la Cobertura Adicional para Enfermedades Catastróficas CAEC, cuya activación debe ser iniciada por el paciente.

Para los afiliados de FONASA o ISAPRE, GES cubre desde la sospecha y diagnóstico hasta el tratamiento, seguimiento y rehabilitación. Los tiempos de espera asociados a estas garantías son iguales tanto para FONASA como para ISAPRE, los cuales se describen a continuación:

  • Para la confirmación diagnóstica y etapificación se considera un tiempo de espera de 60 días desde la sospecha.
  • El tratamiento primario tiene un tiempo de espera de 30 días desde la indicación médica.
  • El tratamiento adyuvante (Quimioterapia) tiene un tiempo de espera de 30 días desde la indicación médica.
  • Para el seguimiento, el primer control considera un tiempo de espera de 30 días desde la indicación médica.
  • La rehabilitación 15 días desde la indicación médica. En esta misma línea se asocian los siguientes tiempos de espera:
    1. Entrega de silla de ruedas y andadores, 30 días desde la indicación médica.
    2. Entrega de bastones, 20 días desde la indicación médica.
    3. Entrega de vendaje para preparación de muñón, 48 horas desde la indicación médica.

Las personas aseguradas en los Sistemas de Salud Previsional de las Fuerzas Armadas (CAPREDENA) y de Orden y Seguridad Pública y Gendarmería de Chile (DIPRECA) tienen cobertura en las prestaciones de salud disponibles en su red asistencial.

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