Son tumores benignos que están compuestos por una masa sólida y un quiste lleno de líquido que se forman en la base del cerebro, cerca de la glándula pituitaria. Crecen lentamente y, en raras ocasiones, se diseminan a otras partes del cerebro. Por su ubicación hay que tener un especial cuidado, ya que puede ser muy dañino si afecta a la función de la hipófisis, al hipotálamo o al nervio óptico. Son poco comunes y se diagnostican con frecuencia en niños entre 5 y 14 años y, en menos ocasiones, en menores de 2 años. Representan alrededor del 6 % de los tumores cerebrales infantiles.

Los síntomas varían de acuerdo con el tamaño y ubicación del tumor. A medida que el tumor crece, puede bloquear el flujo normal de LCR lo que provoca hidrocefalia. Muchos de los síntomas se deben al aumento de la presión que se ejerce contra el tejido cerebral. Los más habituales son: cambios hormonales y en la función endocrina, lo que puede generar problemas como retraso en el crecimiento y en la pubertad, cambios en la visión, dolor de cabeza, el que generalmente empeora en las mañanas, confusión, náuseas y vómitos, cambios en los niveles de energía, fatiga, problemas en el pensamiento y aprendizaje, aumento de la sed o micción.

→ Diagnóstico

Incluye examen e historia clínica completa, imágenes y biopsia. Además, ante la sospecha, se realizan análisis de sangre y orina para estudiar la presencia de hormonas anormales. La biopsia es la prueba confirmatoria del tipo de tumor, la que también se puede realizar al líquido dentro del quiste.

→ Tratamientos

Incluyen cirugía y radioterapia. La quimioterapia no es efectiva. El tratamiento de elección es la cirugía. Sin embargo, la extirpación completa de estos tumores es muy riesgosa por los posibles efectos en las funciones cerebrales y endocrinas. Lo que habitualmente se hace es planificar una cirugía limitada, donde no se extirpa por completo el tumor. El objetivo se concentra en confirmar el diagnóstico, drenar el líquido del quiste en el tumor y aliviar la presión de los tejidos. Generalmente la cirugía es seguida por radioterapia o terapia de protones.

En la mayoría de los casos, el enfoque del tratamiento es más una elección de calidad de vida que de supervivencia. El equipo médico estará incluido por oncólogos radiólogos, neurocirujanos, endocrinólogos, neurólogos y oftalmólogos.

→ Evolución y pronóstico

Las tasas de supervivencia son entre el 80 y el 90 % a los 10 años del diagnóstico. Sin embargo, la calidad de vida a largo plazo es una consideración importante al planear los tratamientos. La mayoría de los sobrevivientes viven con complicaciones. Es importante tener claridad respecto a los riesgos y beneficios del tratamiento y que la toma de decisiones sea conversada con el equipo médico.

Los niños necesitan un seguimiento estricto y la atención continua de un equipo multidisciplinario para monitorear la progresión de la enfermedad, evaluar los niveles y funciones hormonales y abordar los problemas de salud relacionados con la enfermedad o los tratamientos. Es fundamental que se incorporen terapias de rehabilitación, psicología, vida infantil, trabajo social para recibir apoyo y ayudar a sobreponerse y adaptarse a los problemas, incluyendo el aislamiento social y la depresión.

Son tumores cancerosos que se forman a partir de una parte del sistema nervioso central llamada epéndimo. Surgen de las células que se desarrollan en los ependimocitos que recubren los ventrículos del cerebro llenos de líquido y el canal central de la médula espinal. A veces estos tumores pueden diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo. Es un tipo de tumor del cerebro y la médula espinal

Muchos se forman en el cuarto ventrículo en la región de la fosa posterior. Es más probable que los tumores en esta ubicación afecten al tronco encefálico y al cerebelo. Estos tumores son más comunes en niños, en particular, bebés y niños pequeños. Es el tercer tipo de tumor cerebral más común en niños.

En los niños, entre el 70  y 80 % de los ependimomas ocurren en la fosa posterior, pero pueden desarrollarse en diferentes regiones del sistema nervioso central (SNC), tales como: cerebro, cerebelo, tronco encefálico y médula espinal.

Se desconoce la causa del ependimoma. Sin embargo, hay ciertos factores genéticos que pueden aumentar el riesgo, como la neurofibromatosis.

Los síntomas varían dependiendo de la ubicación. Estos son: náuseas y vómitos, dolor de cabeza, o de cuello, problemas de la vista, pérdida de equilibrio o problemas para caminar, debilidad en las pierna, crisis convulsiva, irritabilidad o confusión, problemas para orinar o cambios en la función intestinal.

→ Diagnóstico

Incluye la historia clínica y un examen físico completo y examen neurológico. La RNM es la imagen de elección para evaluar el tamaño y ubicación del tumor. La confirmación se realiza con una biopsia para identificar el tipo y grado del tumor. En los ependimomas es posible la diseminación hacia el LCR, por lo que es habitual realizar una punción lumbar para complementar el diagnóstico.

→ Tratamiento

Primero se hace cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. La radioterapia se usa con frecuencia junto con la cirugía para destruir las células cancerosas restantes. Es posible también el uso de quimioterapia, antes o después de la cirugía.

→ Evolución y pronóstico

La tasa de supervivencia es del 50  al 70 %, según la ubicación del tumor, el alcance de la resección y el subgrupo molecular. Sin embargo, las recurrencias tardías son comunes. Aproximadamente, el 50 % de los niños tiene una recaída de la enfermedad dentro de los 10 años después del diagnóstico. Generalmente, esta recaída no tiene buen pronóstico. En estos casos se consideran estudios clínicos con nuevas terapias, ya que no hay un tratamiento exitoso para el ependimoma recurrente.

Es fundamental mantener el seguimiento estricto del niño con pruebas periódicas establecidas por el tratante. La atención de seguimiento debe incluir: rehabilitación adecuada, consultas neurológicas y de endocrinología para monitorear los efectos adversos del tratamiento. También es importante la evaluación de la función neurocognitiva, la visión y la audición. Incorporar cuidados paliativos y servicios de apoyo como psicología y trabajo social puede ayudar a los pacientes y a las familias a controlar los síntomas, promover la calidad de vida y tomar decisiones sobre la atención.

Es el tumor cerebral maligno más común en pediatría, representa el 20 % de los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) en niños. Son más comunes en menores de 16 años y se diagnostican con más frecuencia entre los 5 y 9 años.

El meduloblastoma comienza en el cerebelo, un área en la parte trasera inferior del cerebro, en una región conocida como fosa posterior. Las funciones del cerebelo incluyen el control del movimiento, el equilibrio, la postura y la coordinación. Son de crecimiento rápido y, generalmente, estos tumores se diseminan a otras partes del cerebro y la médula espinal.

Pueden dividirse en cuatro subgrupos en función de las características moleculares de las células tumorales. Se origina de restos de células embrionarias del cerebro. Los médicos usan los subgrupos para clasificar a los pacientes en categorías de riesgo, lo que ayuda a los médicos a planificar tratamientos adecuados y conocer el pronóstico.

Los síntomas son variados, dependiendo de la ubicación se encuentran: dolor de cabeza, náuseas y vómitos (los que generalmente empeoran por la mañana), fatiga o cambios en los niveles de actividad, mareos, falta de equilibrio, torpeza, problemas para escribir, cambios en la vista.

Si el tumor se ha diseminado a la médula espinal, los síntomas pueden incluir: dolor de espalda, problemas para caminar, problemas para orinar o cambios en la función intestinal.

A medida de que el tumor crece bloquea el flujo normal del líquido cefalorraquídeo, provocando aumento de la PIC e  hidrocefalia.  Muchos de los síntomas del meduloblastoma se deben a la mayor presión que se ejerce contra el tejido cerebral.

→ Diagnóstico

Incluye examen e historia completa, toma de imágenes como RMN, biopsia para confirmar diagnóstico y punción lumbar para buscar invasión al LCR.

→ Tratamiento

Se realiza cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible, radiación en el cerebro y la columna vertebral (excepto en bebés y niños pequeños).

→ Evolución y pronóstico

Los sobrevivientes del meduloblastoma tienen un mayor riesgo de sufrir efectos tardíos relacionados con el tratamiento. Algunos son: función endocrina, problemas cognitivos, de audición, fertilidad, función pulmonar y cardíaca y un mayor riesgo de padecer cáncer por segunda vez.

Los niños generalmente tienen dificultades en la escuela, el trabajo y las relaciones personales. Es importante realizar controles físicos y exámenes de seguimiento  para estar atento a problemas de salud que puedan desarrollarse años después de la terapia. Los servicios de apoyo como recursos de salud mental y académicos también pueden promover la calidad de vida de los sobrevivientes.

Es un tumor embrionario de crecimiento rápido del cerebro y la médula espinal. Es muy poco frecuente, representa entre el 1  y 2 % de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños. Se presenta con mayor frecuencia en niños pequeños, menores de 3 años de edad. Aproximadamente el 50 % de los tumores embrionarios en bebés menores de 1 año son tumores rabdoide.

Se puede desarrollar en  el cerebelo y el tronco encefálico. Es un cáncer agresivo y de crecimiento rápido y se presenta con alta frecuencia también en los riñones del niño, donde se llama tumor rabdoide del riñón.  La presencia de este tipo de tumor se relaciona con una alteración genética. El gen SMARCB1 habitualmente detiene el crecimiento descontrolado de este tipo de células. Sin embargo, cuando está defectuoso, se produce el crecimiento tumoral.

Los síntomas varían de acuerdo con la edad del niño y la ubicación del tumor. Estos tumores crecen rápidamente y los síntomas pueden empeorar en un periodo corto. Los síntomas incluyen:  dolor de cabeza,  náuseas y vómitos, cambios en los niveles de actividad, letargo, fatiga o somnolencia, pérdida del equilibrio, falta de coordinación o problemas para caminar, movimientos asimétricos de los ojos o la cara, cambio en el comportamiento, irritabilidad, aumento del tamaño de la cabeza en bebés, mayor abombamiento de la fontanela («parte blanda» en la parte superior del cráneo).

→ Diagnóstico 

Se realiza con los antecedentes y examen físico completo que incluye examen neurológico. Las imágenes, en especial la RNM, dan una gran orientación sobre el tipo de tumor, que se confirma con una biopsia y pueden utilizar marcadores tumorales. Es posible que se realice una punción lumbar para ver si hay células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.

Se recomiendan pruebas genéticas para detectar los genes alterados.

→ Tratamiento

Depende de diversos factores. Al ser un cáncer muy agresivo, la mayoría de los pacientes reciben múltiples tipos de tratamientos. Estos incluyen: cirugía, quimioterapia y radiación. La cirugía es el paso de elección. Sin embargo, no siempre es posible extirpar todo el tumor.  Generalmente, el tratamiento para esta enfermedad se realiza por medio de un ensayo clínico.

→ Evolución y pronóstico

Al momento del diagnóstico, en aproximadamente entre el 15  y 30 % de los pacientes, la enfermedad se ha diseminado hasta las meninges o el líquido cefalorraquídeo (LCR).  La tasa de supervivencia es del 50 %, aproximadamente. Sin embargo, esto varía según la edad al momento del diagnóstico y a la presencia de metástasis. Los niños menores de 3 años con enfermedad metastásica tienen el peor pronóstico, con menos del 10 % de probabilidad de cura a largo plazo. Los niños mayores sin metástasis y donde se ha podido extirpar gran parte del tumor, tienen mayor sobrevida.

En aquellos niños a los que se encontró alteración genética, requieren seguimiento mucho más frecuente con ecografías seriadas del riñón.

Debido al mal pronóstico, el debate sobre los objetivos de la terapia y la calidad de la atención en la etapa final de la vida es sumamente importante. Como padres es importante que se comprenda la etapa en la que está el hijo y cómo contribuir a su bienestar. El equipo de cuidados paliativos de su centro puede ser un gran aliado en el cuidado del niño y en ayudar a la familia a controlar los síntomas y a tomar decisiones sobre la atención, promoviendo el bienestar físico y emocional del niño.

Son tumores que se inician en los ventrículos del cerebro, cavidades que están llenas de líquido cefalorraquídeo. Representan el 3% de los tumores cerebrales en niños, pero representan del 10  al 20 % de los tumores cerebrales en bebés menores de 1 año.

Los tumores de plexo coroideo pueden ser benignos o malignos. El papiloma de plexo coroideo es el tipo más común, no es canceroso y se desarrolla lentamente, representa el 80% de los tumores del plexo coroideo.

El carcinoma de plexo coroideo es una forma cancerosa del tumor, se desarrolla más rápidamente y es más probable que se disemine a través del líquido cefalorraquídeo a otros tejidos del SNC. Representa entre el 10 y 20 % de los tumores de plexo coroideo.

Los síntomas varían según la edad del niño y la ubicación del tumor.  Es habitual que el tumor bloquee el flujo normal del LCR, por lo que aumenta PIC y se produce hidrocefalia. Entre los síntomas se observan: dolor de cabeza, náuseas y vómitos, cambios en los niveles de actividad, letargo, dificultad para caminar, problemas para alimentarse, cambio en el comportamiento o irritabilidad, aumento del tamaño de la cabeza en bebés.

→ Diagnóstico

Incluye historia clínica y examen físico completo, el que se complementa con imágenes para ver tamaño y ubicación del tumor y una biopsia para confirmar el tipo de tumor.  Es posible que se realice una punción lumbar para ver si hay células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.

→ Tratamiento

Depende del tipo de tumor. Los papilomas del plexo que son no cancerosos, en general responde bien a la cirugía y, si se logra extirpar todo, puede no necesitar más medidas. Los carcinomas del plexo, son infiltrantes y agresivos, por lo que requieren generalmente cirugía, quimioterapia y radioterapia para su manejo. En algunos casos se coloca una derivación en el cerebro para evitar que se acumule líquido en el cerebro y ayudar al niño en el manejo de sus síntomas.

→ Evolución y pronóstico

La probabilidad de cura es muy alta si se puede extirpar el tumor por completo con la cirugía. Las tasas de supervivencia del papiloma de plexo coroideo son casi del 100 % con una cirugía exitosa. El carcinoma de plexo coroideo es más agresivo, pero la probabilidad de cura es aproximadamente entre el 50 y 70 %.

Los niños que son sobrevivientes a largo plazo necesitan ser monitoreados de cerca durante un periodo prolongado para detectar efectos tardíos del tratamiento. Los niños necesitan un seguimiento estricto y la atención continua de un equipo multidisciplinario para monitorear la progresión de la enfermedad, evaluar los niveles y funciones hormonales,  abordar los problemas de salud relacionados con la enfermedad o los tratamientos. Es fundamental que se incorporen terapias de rehabilitación y de reinserción en psicología, vida infantil, trabajo social y otras disciplinas para proporcionar apoyo y adaptarse a los problemas, incluyendo el aislamiento social y la depresión.

Los tumores de SNC de células germinales son un grupo heterogéneo de lesiones que se presentan en todas las edades. Se diagnostican con frecuencia en niños y adultos jóvenes. Representan entre el 3 y el 5 % de los tumores cerebrales infantiles.

Se desarrollan frecuentemente en una o dos regiones del cerebro: pineal o supraselar. La región pineal del cerebro contiene la glándula pineal. La región supraselar está ubicada cerca de la hipófisis. Debido a esta ubicación, los tumores de células germinales supraselares generalmente afectan a la función hormonal. Si el tumor está cerca del nervio óptico, la visión también puede verse afectada. Los tumores de células germinales intracraneales generalmente no se diseminan fuera del SNC.

Los síntomas dependen del tamaño y ubicación del tumor. El tumor puede causar acumulación de líquido (hidrocefalia), lo que causa un aumento de la presión en el cerebro. Los tumores cerca de la hipófisis pueden afectar la producción de hormonas, generando retraso en el crecimiento, pubertad precoz o tardía, aumento de la sed y micción (diabetes insípida).  Si el tumor está cerca del nervio óptico, la visión puede verse afectada.

Generalmente, los tumores de células germinales intracraneales del SNC se clasifican como germinomas o tumores de células germinales no germinomatosas.

Dependiendo del tipo de tumor germinal es el tratamiento y evolución. Los germinomas son el tipo más común de tumor de células germinales

→ Diagnóstico

Incluye historia clínica y examen físico completo, el que se complementa con imágenes para ver tamaño y ubicación del tumor. Es posible que se realice una punción lumbar para ver si hay células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo. En este tipo de tumores es habitual hacer exámenes de sangre para buscar niveles anormales de las hormonas hipofisiarias y  marcadores tumorales. Por lo general, la confirmación  se realiza  con una biopsia para identificar el tipo de tumor germinal.

→ Tratamiento

Depende de diversos factores como: el tamaño y la ubicación del tumor, la edad del niño y el tipo de tumor. Los tratamientos principales son la quimioterapia y radioterapia. Generalmente no se usa la cirugía para tratar el germinoma debido a la ubicación del tumor y su tendencia a responder a otros tratamientos. Sin embargo, debido a que los no germinomas son más difíciles de tratar, se puede usar cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible, además de la quimioterapia y la radioterapia. En algunos casos, se coloca una derivación en el cerebro para evitar que se acumule líquido en el cerebro y ayudar al niño en el manejo de sus síntomas.

→ Evolución y pronóstico

Generalmente, los germinomas en los niños responden bien al tratamiento y la tasa de supervivencia es de aproximadamente del 90 %. Sin embargo, existen diferencias en los distintos tipos de tumores germinales en cuanto a evolución y pronóstico. Es importante conversar con el médico tratante sobre las características particulares del tipo de tumor.

Es fundamental mantener el seguimiento de los niños y adolescentes a largo plazo. Se usan pruebas por imágenes periódicas con un cronograma basado en el tipo de tumor y la respuesta al tratamiento. La atención de seguimiento debe incluir rehabilitación adecuada y consulta neurológica.

Los pacientes con tumores de células germinales corren el riesgo de sufrir problemas en la función endocrina a largo plazo, incluyendo la diabetes insípida y perturbaciones en la función de la hipófisis (hipopituitarismo). Es importante realizar un monitoreo continuo de los niveles hormonales y es posible que los pacientes necesiten medicamentos, incluyendo el reemplazo hormonal.