En general, cuando un niño o adolescente presenta signos y síntomas sospechosos de linfoma, el médico realizará una entrevista para conocer los antecedentes e historia clínica, junto a un examen físico completo para buscar activamente más información que complemente el diagnóstico.

La búsqueda estará orientada a masas palpables en las zonas del cuello, axilas, ingle e hinchazón abdominal o de algún órgano, así como en la presencia de signos generales, como sudoración nocturna o pérdida de peso.

Si la sospecha es alta, es fundamental realizar la confirmación mediante una biopsia del ganglio afectad.

• Biopsia: consiste en extraer parte de la zona afectada o el ganglio completo. La muestra obtenida se envía al laboratorio, donde se observan las características de las células y el tipo de linfoma. La confirmación diagnóstica se realiza con el resultado de la biopsia. En ocasiones puede realizarse con imágenes o marcadores tumorales compatibles. En la medida en que se establece el diagnóstico se realizan diversos exámenes para conocer: la extensión de la enfermedad, si existe invasión a otros órganos y el estado general del niño.

• Estudio de imágenes: los estudios por imágenes buscan obtener datos del interior del cuerpo, además de buscar activamente signos de linfoma en zonas ocultas al examen físico e identificar la invasión a otros órganos. Estos son: radiografía, ecografías, TAC, resonancia magnética, PET, cintigrama óseo y ecocardiografía.

• Exámenes de sangre:  permiten conocer el estado general del niño y evaluar cómo está el funcionamiento general de los órganos como el hígado, riñón o páncreas.

• Mielograma o aspirado de médula y biopsia de médula: consiste en obtener una muestra directamente de la médula ósea. Para el caso del linfoma, se realiza esta prueba cuando se sospecha la invasión del linfoma hacia la médula ósea y determinar el estadio de la enfermedad.

Los niños y adolescentes con sospecha de linfoma deben ser derivados a un especialista hemato -oncólogo pediátrico en la red pública del PINDA o del sistema privado de salud.

Entre la sospecha y derivación al especialista, no debe pasar más de una semana.

Signos y síntomas de alerta

Sospecharemos de la presencia de un linfoma ante la aparición de cualquiera de los siguientes síntomas:

• Aumento de tamaño y dureza que no duele en cualquier ganglio (cuello, axila, ingle) y que se mantenga por más de 15 días o con aumento progresivo.

• Pérdida de peso.

• Aumento de tamaño del tórax, problemas para respirar, tos frecuente.

• Hinchazón o dureza abdominal (Guatita hinchada y dura), dolor abdominal, náuseas, vómitos, pérdida del apetito.

• Masa maxilar de crecimiento rápido.

• Puede asociarse a aumento de tamaño de hígado o bazo.

En el linfoma los ganglios linfáticos están agrandados. A menudo se observan o se sienten como masas debajo de la piel y generalmente no causan dolor. Al tocarlos no se mueven con facilidad, ya que están unidos a zonas profundas del cuerpo.

Es importante recordar que la inflamación de los ganglios es habitual tanto en niños y adultos, ya que es una reacción normal del cuerpo que se produce cuando las personas están resfriadas o con alguna infección. En estos casos generalmente son dolorosos al tacto y al palparlos se mueven.

Además, muchos de estos síntomas pueden ser producidos por algún virus o infección pasajera, sin embargo, es fundamental que ante signos como los detallados se realice una consulta rápida para obtener el mejor diagnóstico.

Etapa o Estadificación del cáncer (o los estadios)

Los estadios son una forma de conocer la cantidad de enfermedad que hay en el cuerpo y cuánto se ha extendido o propagado a los órganos. Determinar la etapa en que se encuentra el niño permite decidir el mejor tratamiento posible, de acuerdo a su propio estadio de la enfermedad.

Según recomendaciones del Ministerio de Salud (MINSAL), desde el diagnóstico de linfoma hasta determinar en qué etapa se encuentra no deben exceder los 30 días.

Para el linfoma se consideran cuatro etapas a la hora de estadificar la enfermedad. Las primeras (1 y 2) generalmente están más localizadas y tienen mejor pronóstico y evolución. Los detalles de las etapas son diferentes en el Linfoma Hodgkin y No Hodgkin.

Conocer el estadio del linfoma permite tener un panorama general del cáncer. Sin embargo, cada caso es particular y único, por lo que sugerimos siempre discutirlo con el especialista.

Al momento del diagnóstico se realiza un análisis completo de la salud del niño, se determina el estadio de la enfermedad y el nivel de riesgo que tiene el linfoma. Con todos los antecedentes se buscará la mejor estrategia de tratamiento, de acuerdo a los protocolos nacionales e internacionales.

Para el caso del linfoma, se pueden utilizar estrategias combinadas que apunten a la recuperación del niño. 

– Quimioterapia

Consiste en utilizar medicamentos muy potentes que destruyen las células cancerosas. Es el tratamiento de elección en todos los tipos de linfoma. 

– Radioterapia

Tiene un uso más limitado en el linfoma. En general se indica en linfoma de Hodgkin en ciertas etapas de la enfermedad y como complemento del tratamiento con quimioterapia. Existen 2 tipos de radioterapia:

Radioterapia con fotones: consiste en un tratamiento contra el cáncer, en que se utilizan rayos X de alta potencia que se dirigen al tumor y a las zonas cercanas que pudieran estar comprometidas. Para ello se utilizan unos equipos denominados aceleradores lineales, los cuales están presentes en varios centros públicos y privados del país. 

Los rayos X producen un daño en el ADN de las células malignas, impidiendo así que se reproduzcan y crezcan. 

La radioterapia con fotones puede producir algunos efectos adversos, ya que a veces se debe irradiar tejidos sanos cercanos al tumor. Sin embargo, con la tecnología disponible actualmente en gran parte del país, cada vez se consigue irradiar en forma más exacta las zonas tumorales, protegiendo los tejidos sanos. La radioterapia con fotones se usa en casi todos los tipos de cáncer, y en alrededor del 75% de los casos con intención curativa. En el resto de casos, también tiene excelentes resultados para conseguir paliación en tumores dolorosos o que sangran, entre otras indicaciones.

Radioterapia con protones: La radioterapia con protones es un tipo distinto de tratamiento, en que se utilizan partículas denominadas protones. Este tipo de radioterapia funciona de manera similar a la de fotones, sin embargo, permite entregar la dosis de radiación necesaria en forma más exacta, con menor irradiación de los tejidos cercanos al tumor. Es por ello que es el tratamiento de elección en algunos tumores en pacientes pediátricos, en personas que requieren una re-irradiación cuando ya fueron tratados con fotones y en algunos tipos de tumores de adulto en que sea importante proteger órganos críticos. 

Cada año se publica evidencia sobre nuevas aplicaciones de esta terapia, por lo que cada vez más países están invirtiendo en ella. En Latinoamérica no existe disponibilidad de esta tecnología, por lo que los pacientes que requieren tratarse con ella deben viajar a países desarrollados (Estados Unidos, España, entre otros) a un alto costo para la familia. Una de nuestras misiones como Fundación Care es traer esta gran tecnología a Chile. Si quieres conocer más de protonterapia, haz click aquí.

– Cirugía

La cirugía será necesaria para la realización de biopsia durante el diagnóstico y de forma ocasional si el tumor es muy pequeño y localizado. Se podrá realizar su extracción completa.

– Inmunoterapia y terapia dirigida

Usa medicamentos y otros tratamientos para apuntar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células sanas. 

– Trasplante de médula (Trasplante de progenitores hematopoyéticos)

Se utiliza en el tratamiento de linfomas que no responden a tratamiento habitual o cuando hay recaída de la enfermedad. La indicación se debe evaluar en relación con el estado del niño por los riesgos y complicaciones asociados.

En ocasiones, el linfoma llega al cerebro y médula espinal. En esos casos se administra “quimio intratecal” directo al líquido cefalorraquídeo.  

Previo a cada ciclo de quimioterapia o tratamiento es importante tener un control con el especialista y control de exámenes para valorar el estado general del niño.

Además, deberá instalarse un catéter venoso central. A través del catéter venoso central (CVC) se inyectará el tratamiento que el niño o adolescente requiera y vigilará la aparición de efectos secundarios durante y después de la infusión.

Efectos secundarios

Es importante comprender que el tratamiento del cáncer provoca efectos secundarios en el cuerpo de los niños y adolescentes. En la actualidad, existen varios medicamentos que ayudan a disminuir sus efectos. Es vital mantenerse alerta al estado del niño y llevar una conversación fluida con el equipo médico para buscar las mejores soluciones en conjunto.

Hablar de pronóstico y sobrevida del cáncer es un tema complejo y delicado, sobre todo en etapas temprana del diagnóstico.

En general, para hablar del pronóstico y la supervivencia se requiere conocer las características de la enfermedad y el estadio. Existe una directa asociación entre un tratamiento precoz y una mejor respuesta. Pese a todos los conocimientos y estadísticas, los números son resultados y promedio generales que no predicen el futuro del tratamiento. Cada niño y adolescente es una realidad única y el proceso de su enfermedad es individual.

La tasa de sobrevida indica el porcentaje de personas que, con un tipo de cáncer y en una etapa determinada al momento del diagnóstico, están vivas después de 5 años de conocer su enfermedad.

El linfoma en niños tiene una alta respuesta al tratamiento y las tasas de sobrevida han mejorado significativamente los últimos años.

• Hoy en día el linfoma de Hodgkin tiene una tasa de sobrevida de un 90 a 95% cuando se diagnostica de forma temprana. En los casos que la enfermedad se ha propagado se ha visto una tasa de 90%. 

• En el linfoma no Hodgkin la tasa de sobrevida general es de un 90% y, para los casos más avanzados donde se ha propagado, baja a un 80%. 

En ocasiones pese a los esfuerzos, el linfoma puede volver, lo que se llamada recidiva o recaída del cáncer. Puede ocurrir durante el tratamiento o al término. Se consideran de riesgos los primeros 5 años al término del tratamiento.

En la actualidad, la mayoría de los niños y adolescente que tuvieron linfoma en algún momento de su vida se encuentran sanos y cumpliendo sus proyectos. Un gran porcentaje logra desarrollarse sin consecuencias. Sin embargo, hay que recordar que los efectos de haber tenido linfoma o efectos tardíos del tratamiento pueden aparecer años después, por lo que es fundamental estar alertas y continuar con el esquema de seguimiento recomendado por el especialista.

Todos los pacientes post tratamiento de linfoma deben comenzar su seguimiento a los 30 días de finalizado el tratamiento y mantenerse en control a largo plazo por 10 a 15 años para la detección de recidivas (recaídas) y de eventuales secuelas asociadas al tratamiento.

El seguimiento parte el primer mes después de terminado el tratamiento, incluye exámenes y evaluación clínica. En la medida que todo vaya bien, las citas cada vez serán menos frecuentes. Es normal que como familia se quiera olvidar la dura etapa vivida, pero es importante continuar con las indicaciones hasta que se esté de alta definitivamente.

Los efectos a largo plazo se pueden presentar luego de 10 años o más. En general, derivan de los esquemas de tratamiento con quimioterapia y radioterapia de fotones, los que no tienen la capacidad de focalizar su acción y dañan células sanas pudiendo afectar el crecimiento, generar problemas de fertilidad, disfunción de la tiroides, problemas cognitivos y psicosociales del paciente y la familia. También existe la posibilidad de una recaída o de la aparición de un segundo cáncer.