La leucemia es uno de los cánceres más frecuente en niños.
Sin embargo, con los avances actuales, el 80% se cura de la enfermedad.
La leucemia es un tipo de cáncer que se produce en las células de la sangre, específicamente en los glóbulos blancos. Los glóbulos blancos son una de las células producidas por la médula ósea. Allí también se producen los glóbulos rojos y las plaquetas.
La leucemia se produce cuando la médula ósea comienza a producir muchos más glóbulos blancos de los que necesita, por lo que crecen de manera descontrolada y sobrepasan en número a las células normales. Además, como se están creando de forma rápida, no logran completar todo su proceso de crecimiento y salen a recorrer el torrente sanguíneo sin tener la capacidad de proteger al organismo. Esto provoca la existencia de una gran cantidad de glóbulos blancos inmaduros llamados blastos, que no protegen al cuerpo de las infecciones. También se produce una disminución de los glóbulos rojos y plaquetas circulantes.
El crecimiento anormal de los glóbulos blancos que producen leucemia puede desarollarse de diversas maneras:
-Leucemia aguda: cuando los glóbulos blancos comienzan a desarrollarse de forma repentina, con un rápido crecimiento.
-Leucemia crónica: cuando el crecimiento de los glóbulos blancos es más lento y se mantiene en el tiempo.
La leucemia no está dentro de los tumores sólidos, es un cáncer que se distribuye por todo el cuerpo a través de la sangre.
Los glóbulos blancos tienen diversas funciones. De acuerdo al tipo de actividad que realizan, tienen características propias y se clasifican en subtipos. Lo más relevante al hablar de leucemia son los linfocitos, quienes se encargan de crear anticuerpos y los mielocitos, quienes se encargan de destruir bacterias y eliminar células muertas o desechos.
Según el tipo de glóbulo blanco que se altere, tenemos la leucemia linfoblástica o linfoide y la leucemia mieloblástica o mieloide. Estas dos leucemias tienden a comportarse de una manera diferente y su tratamiento también varía. Por lo que, al momento del diagnóstico, se intentará identificar qué tipo de célula es la que se encuentra dañada.
A continuación, los tipos de leucemia más comunes en niños:
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un tipo de leucemia que afecta a la sangre y a la médula ósea. Se caracteriza por un crecimiento descontrolado de linfocitos malignos , llamados blastos, los que desplazan a las células sanas dentro de la médula, causando insuficiencia medular. Con la disminución de glóbulos rojos y plaquetas se dificulta la tarea del cuerpo de funcionar bien.
En este tipo de leucemia se ven linfocitos. Existen dos tipos de linfocitos: T y B. Es necesario realizar exámenes especializados para tener claro qué células están comprometidas.
Es un cáncer de rápido crecimiento. La evolución de los síntomas es de días a semanas. Por ello es tan necesario un rápido diagnóstico y tratamiento precoz. El éxito de la recuperación se basa en el inicio precoz del tratamiento.
Es el tipo de leucemia más común, se presenta con mayor frecuencia en niños de 2 a 5 años, pero también se presenta en niños mayores y adolescentes.
Existen dos tipos principales de LLA que se diferencian en el tipo de linfocito afectado:
LLA tipo B: se origina de los linfocitos B y es la más común.
LLA tipo T: se origina de los linfocitos T, es menos común y se considera de mayor riesgo.
Existen diferentes tipos de exámenes para identificar el tipo de leucemia que presenta el niño y para saber cómo se encuentran sus otros órganos. Éstos son:
Exámenes de sangre: hemograma completo con sospecha diagnóstica.
Mielograma: aspirado de médula ósea para ver presencia de blastos en médula ósea.
Inmunofenotipo: para determinar el tipo de linfocito afectado.
Citogenética: para definir alteraciones cromosómicas.
Punción lumbar: para evaluar blastos en sistema nervioso central.
Imágenes (radiografías, ecografía, TAC o resonancia magnética) para ver invasión a otros órganos.
– Al momento del diagnóstico se incluye evaluación odontológica precoz para tratar posibles focos de infecciones.
Todos estos exámenes son necesarios para conocer los factores pronósticos de la enfermedad para así definir tratamiento y pronóstico.
Los factores pronósticos son aquellos que determinan el grupo de riesgo del cáncer, el cual puede ser: estándar, intermedio o alto.
Estratificar a los niños con LLA en grupos de riesgos permite focalizar el tratamiento. En general, el grupo de riesgo alto se asocia a más resistencia al tratamiento o mayor probabilidad de recaída, por lo que recibe un tratamiento más intenso.
Los factores pronósticos que determinan el grupo de riesgo son: edad del niño, cantidad de glóbulos blancos al diagnóstico, tipo de linfocito afectado, presencia de alteraciones genéticas o cromosómicas, cantidad de cromosomas y respuesta al tratamiento inicial.
Edad del niño: se considera de bajo riesgo a niños entre 1 y 6 años. Alto riesgo se consideran niños que al momento del diagnóstico tienen menos de 1 año o mayores de 6 años.
Cantidad de glóbulos blancos: se considera de alto riesgo a los niños que al diagnóstico tienen más de 50.000 glóbulos blancos.
Tipo de linfocitos: se evalúa si el cáncer se originó en linfocitos B o T. Se considera que en la LLA T hay más riesgo de recaída.
Alteraciones genéticas: existen alteraciones de los cromosomas o genes que se han estudiado y asociado a pronóstico de la enfermedad. En los casos que tienen cromosoma Filadelfia o alguna translocación de cromosomas 1 y 19 o involucra al 11, se consideran de alto riesgo.
Cantidad de cromosomas: el número normal de cromosomas en el cuerpo son 46. Cuando hay más cromosomas de los normales, más de 50 se consideran de bajo riesgo y en los casos con menos de 44 cromosomas se consideran de alto riesgo.
Presencia de células leucémicas en sistema nervioso central: cuando se encuentran blastos en el líquido que rodea la médula espinal se considera de alto riesgo.
Respuesta al tratamiento inicial: las células leucémicas disminuyen rápidamente durante las primeras semanas de la terapia y se va controlando frecuentemente la respuesta durante el primer mes. Cuando hay mala respuesta al tratamiento se considera de alto riesgo. Se considera mala respuesta cuando:
Existen más de 1000 blastos en el hemograma después de 8 días de uso de prednisona.
Reducción lenta de blastos en médula ósea: se observa más del 25% el día 15 de inicio de terapia.
Falta de remisión completa: se observan más del 5% de blastos en médula ósea el día 33 de tratamiento.
Presentar Enfermedad Mínima Residual (EMR) positiva >10%.
El tratamiento será efectuado en un centro especializado de acuerdo a la región de cada paciente.
El enfoque dentro de las primeras horas es evitar síndromes asociados a la alta cantidad de células leucémicas, por lo que los pacientes se mantienen permanente recibiendo suero y vigilando su estado general. Se protegen los riñones y se administran transfusiones sanguíneas, si se requiere. En caso de fiebre o infección se inicia tratamiento antibiótico.
En general, entre la sospecha, derivación e inicio de tratamiento transcurre muy poco tiempo. Los niños se hospitalizan en ocasiones en la urgencia y luego son enviados a unidades de oncología, especialistas en el cuidado de niños con cáncer.
Una vez establecido el diagnóstico de leucemia y tomadas la serie de muestras necesarias para un pronto análisis, el niño debe iniciar rapidamente quimioterapia. En este periodo se realiza la instalación de catéter venoso central para recibir la quimioterapia, principal tratamiento para la LLA. En casos muy particulares se utiliza la radioterapia de forma localizada.
La quimioterapia utiliza medicamentos potentes para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea destruyendo las células o impidiendo que se dividan. Los esquemas se basan en la terapia combinada (utilizar diferentes medicamentos y drogas para “atacar” a las células leucémicas en distintos puntos). Estos medicamentos se pueden inyectar en el torrente sanguíneo (por vía intravenosa), administrar por boca (por vía oral) o colocar directamente en el líquido cefalorraquídeo (por vía intratecal).
El método de quimioterapia y los tipos de medicamentos dependen del grupo de riesgo del niño. Los niños con leucemia de riesgo alto generalmente reciben más medicamentos anticancerosos o dosis más altas que los niños con LLA de riesgo bajo.
El tratamiento para la LLA tiene 3 fases y se completa en aproximadamente 2- 3 años. Las 3 fases son: inducción, consolidación y mantención.
(Primera etapa. Duración aproximada de 1 mes. Objetivo: lograr remisión de la enfermedad)
Tiene por objetivo eliminar las células leucémicas presentes en la sangre y médula ósea, buscando la remisión de la enfermedad. Además, en esta etapa se busca restablecer los niveles de plaquetas y glóbulos rojos en sangre.
Se realiza de forma rápida una vez confirmado el diagnóstico y generalmente requiere hospitalización, la que puede variar según el tipo de leucemia de 2 a 4 semanas. Hay que tener claro que remisión no es sinónimo de cura de la enfermedad, falta un largo proceso para buscar acabar con las células leucémicas que pueden estar escondidas en otras partes del cuerpo.
Las drogas que habitualmente se utilizan en esta etapa son: vincristina, asparaginasa. A veces se agrega un medicamento de tipo antraciclina, como doxorrubicina o daunorrubicina, y se incluyen corticoides, generalmente prednisona. En algunos protocolos, se aplica un régimen de tratamiento que incluye ciclofosfamida, citarabina y 6-mercaptopurina, durante la terapia de inducción.
(Segunda etapa. Duración: 6 meses. Objetivo: destruir cualquier célula leucémica oculta.)
También llamada intensificación, busca eliminar cualquier célula leucémica que aún esté en el cuerpo y que puede llegar a causar la reaparición de la enfermedad. Es un periodo más largo que la inducción y, dependiendo del tipo de leucemia, puede durar hasta 6 meses. En la consolidación se pueden intercalar periodos de tratamiento ambulatorio y hospitalizado.
Las drogas típicamente utilizadas son ciclofosfamida, citarabina o 6-mercaptopurina (6-MP). También se puede administrar metotrexato.
(Tercera etapa. Duración: 2 años. Objetivo: evitar la reaparición de células leucémicas.)
Esta fase es más larga que las anteriores, busca destruir cualquier célula que pudo haber resistido a los procesos anteriores y mantener al niño libre de enfermedad. Generalmente se realiza con quimioterapia vía oral y tiene una duración de 2 años.
Esta fase puede incluir los medicamentos metotrexato, vincristina, corticoides y 6-mercaptopurina (6-MP). En pacientes de riesgo alto, se pueden administrar medicamentos de tipo antraciclina, ciclofosfamida y citarabina.
Es importante recordar que es fundamental completar todo el ciclo de la terapia. Abandonarlo en forma precoz por la evidente mejoría del niño, se asocia a mayor riesgo de que células leucémicas no hayan sido eliminadas por completo y se produzca una reaparición de la enfermedad tempranamente.
Se le llama seguimiento a la etapa que se inicia al término del tratamiento. En este periodo se vigila estrechamente el desarrollo del niño para detectar de forma precoz alguna recaída de la enfermedad o efectos secundarios tardío.
El seguimiento en la LLA debe iniciarse a los 14 días finalizado el tratamiento. Considera control con médico especialista, educación y resolución de dudas, curación con enfermera (si requiere) y exámenes de laboratorio.
Se considera “paciente curado” de la enfermedad después de haber estado 5 años en remisión, ya que en este periodo es donde se presentan las mayores recaídas.
El seguimiento a largo plazo, de 10 o más años, es necesario para la detección y tratamiento de efectos tardíos secundarios del cáncer o del tratamiento recibido.
Los aspectos más relevantes están relacionados con el crecimiento, obesidad, pubertad y fertilidad, problemas cardíacos, disfunción tiroidea. También se evalúan aspectos cognitivos y psicosociale,
La leucemia mieloide aguda (LMA) es un tipo de leucemia que afecta la sangre y médula ósea. Se caracteriza por una alteración de un tipo inmaduro de célula ubicado en la médula ósea llamada célula madre mieloide.
La célula madre mieloide tiene la capacidad de convertirse en cualquier célula sanguínea madura, ya sea glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas, dependiendo de la necesidad del cuerpo.
Cuando la célula de la línea mieloide se vuelve maligna, crece descontroladamente en la médula ósea, sobrepasando a las células sanas y causando signos de insuficiencia medular. Los síntomas generales son comunes al resto de las leucemias.
La leucemia mieloide aguda, como su nombre lo indica, es de carácter agudo. Es un cáncer de rápido crecimiento con una evolución de los síntomas de días a semanas, por lo que requiere un rápido diagnóstico y tratamiento rapido. El éxito de la recuperación se basa en el inicio precoz del tratamiento.
Se presenta con mayor frecuencia en niños menores a dos años y en la adolescencia. Es la segunda leucemia más común.
La leucemia mieloide aguda tiene muchos subtipos que se basan en el tipo de célula mieloide alterada y el nivel de madurez de la célula. Considera:
Las LMA tienen una amplia clasificación y subtipos con factores pronósticos asociados que permiten categorizarlos en bajo o alto riesgo. Esta clasificación permite brindar el tratamiento adecuado y más intensivo a quien lo requiere.
Existen diferentes tipos de exámenes que serán necesarios para conocer mejor el tipo de leucemia que presenta el niño y además para saber cómo se encuentran sus otros órganos. Estos son:
Los factores pronósticos son aquellos que determinan el grupo de riesgo del cáncer, los cuales son:
Síndrome de Blackfan – Diamond, Síndrome de Down, Anemia de Fanconi, Síndrome de Li-Fraumeni, Síndromes de reparación de errores de emparejamiento, Neurofibromatosis tipo 1, Síndrome de Noonan, Síndrome de Schwachman-Diamond.
En general, pese a los riesgos, es muy bajo el porcentaje que llega a desarrollar leucemia. Es importante mantenerse en control de seguimiento.
Debido a la intensidad del tratamiento y el riesgo de complicaciones graves, los niños con LMA necesitan recibir el tratamiento en centros u hospitales de cáncer que tengan experiencia con esta enfermedad. El tratamiento será efectuado en un centro especializado de acuerdo a la región de cada paciente.
Los niños se hospitalizan en ocasiones en la urgencia y luego son enviados a unidades de oncología, especialista en el cuidado de niños con cáncer. En general, entre la sospecha, derivación e inicio de tratamiento transcurre muy poco tiempo.
El enfoque dentro de las primeras horas es evitar síndromes de hemólisis celular asociados a la alta cantidad de células leucémicas, por lo que el paciente se mantiene permanentemente recibiendo suero y vigilando su estado general. Se protegen los riñones y se administran transfusiones sanguíneas, si lo requiere. En caso de fiebre o infección se debe iniciar tratamiento antibiótico.
El tratamiento depende del tipo de LMA. Existen tres formas de LMA: Leucemia Promielocítica aguda (LPA), LMA en niños con Síndrome de Down y LMA con mutación en el gen FLT3. Estos tres tipos tienen diversas formas de tratamiento.
Sin embargo, la quimioterapia es el principal tratamiento para la LMA. En casos muy particulares se utiliza la radioterapia de forma localizada. El trasplante de médula se considera en casos en que el cuerpo rechace el tratamiento.
El tratamiento de quimioterapia la mayoría de los niños con Leucemia Mieloide Aguda (LMA) se divide en dos fases principales de quimioterapia: inducción y consolidación. No tiene mantención, a diferencia de la LLA.
(Primera etapa. Duración aproximada de 1 mes. Objetivo: lograr remisión de la enfermedad):
El objetivo de la fase de inducción es destruir las células de la leucemia en la sangre y la médula ósea y hacer que la enfermedad entre en remisión. Debido a que los pacientes con LMA son vulnerables a contraer infecciones, también se suministra una terapia de apoyo con antibióticos. La terapia de inducción generalmente comprende una combinación de medicamentos como <stroncitarabina y un medicamento de tipo antraciclina, conocido más comúnmente como daunorrubicina, en combinación con etopósido o tioguanina. El tratamiento se administra en ciclos cada dos semanas, aproximadamente. Puede que algunos niños con LMA reciban una dosis del medicamento de terapia dirigida gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg), junto con la quimioterapia como parte de su inducción al tratamiento.</stron
El tratamiento con estos medicamentos de quimioterapia se repite hasta que la médula ósea ya no muestre células leucémicas. Esto generalmente ocurre después de dos o tres ciclos de quimioterapia. Aproximadamente entre el 85 y 90% de los niños con LMA están en remisión después de la terapia de inducción.
(Segunda etapa. Duración: 6 meses. Objetivo: destruir cualquier célula leucémica que esté oculta.):
El objetivo de esta fase es destruir las células de la leucemia restantes que podrían crecer y causar la recaída del cáncer. Los niños que tienen más de una célula en 1.000 luego de completar la fase de inducción tienen un mayor riesgo de recaída.
Esta fase de consolidación empieza luego de que el paciente entra en remisión. Incluye de 2-4 ciclos de quimioterapia y dura entre 4 y 6 meses. Dicha terapia incluye algunos de los medicamentos utilizados en la inducción, mientras que también introduce medicamentos sin resistencia cruzada y generalmente citarabina de dosis alta.
Algunos niños tienen un hermano o hermana que sería un buen donante de células madre. Para estos niños, se puede recomendar un trasplante de células madre una vez que la leucemia esté en remisión, especialmente si la LMA presenta algunos factores pronósticos más adversos. La mayoría de los estudios han determinado que esto mejora la probabilidad de supervivencia a largo plazo en comparación con la quimioterapia sola, aunque también es más posible que cause complicaciones graves. En el caso de niños que tienen buenos factores pronósticos, algunos médicos pueden recomendar simplemente administrar quimioterapia intensiva y reservar el trasplante de células madre en caso de recurrencia de la AML.
Recuerde que es fundamental completar todo el ciclo de la terapia; abandonarlo en forma precoz por la evidente mejoría del niño, se asocia a mayor riesgo de que células leucémicas no hayan sido eliminadas por completo y se produzca una recidiva de la enfermedad tempranamente.
El tratamiento de la leucemia genera efectos secundarios esperables dentro del proceso. Existen diversos medicamentos y medidas que se pueden aplicar para ayudar a sobrellevar mejor el proceso del niño Link efectos secundarios, Cuidados.
Se le llama seguimiento a la etapa que se inicia al término del tratamiento. Este debe iniciarse a los 14 días del término del tratamiento. El enfoque es la vigilancia activa del NNA para detectar de forma precoz la aparición de efectos secundarios o signos de recaída de la enfermedad.
La tasa de supervivencia para LMA es de un 70% y un 30% tiene recaídas. El seguimiento en la LMA debe iniciarse a los 14 días finalizado el tratamiento. Se debe considerar control con médico especialista, educación y resolución de dudas, curación con enfermera (si requiere) y exámenes de laboratorio.
Se considera “paciente curado” de la enfermedad después de haber estado 5 años en remisión, ya que en este periodo es cuando se presentan las mayores recaídas.
El seguimiento a largo plazo por 10 o más años es necesario para la detección y tratamiento de efectos tardíos secundarios del cáncer o del tratamiento recibido.
Los aspectos más relevantes están relacionados con el crecimiento, obesidad, pubertad y fertilidad, problemas cardíacos, disfunción tiroidea. También se deben evaluar aspectos cognitivos y psicosociales.
Es un subtipo de LMA que se distingue del resto de las leucemias agudas porque tiene un tratamiento distinto. Es poco frecuente y representa el 1% de todas las leucemias infantiles. Generalmente se presenta entre los 8 y 10 años.
La leucemia promielocítica aguda (LPA) se produce en la médula ósea por el crecimiento de un tipo de célula inmadura llamada promielocitos. Ésta, al crecer descontroladamente, desplaza a las células sanguíneas sanas, lo que genera los característicos síntomas de insuficiencia medular, destacando los sangrados abundantes de nariz y de encías.
Se presenta de forma aguda y constituye una emergencia que requiere hospitalización para iniciar el tratamiento, ya que puede estar asociado a complicaciones graves.
La característica que la diferencia del resto de las LMA es la presencia de una alteración cromosómica específica entre el cromosoma 15 y el 17, el que genera el gen LPA/RARA. Este gen envía señales que impiden que los promielocitos avancen a su etapa más madura de glóbulos blancos.
El diagnóstico se establece igual que en el resto de las leucemias ya descritas. En el estudio destacan células inmaduras concordante con la forma de promielocitos, la presencia de la alteración cromosómica 15,17 y el gen LPA/RAR A positivo.
El tratamiento generalmente se inicia hospitalizado por las complicaciones asociadas. Se divide en 3 etapas: inducción, consolidación y mantenimiento.
Se utiliza terapia dirigida con el medicamento ATRA, el cual inactiva el gen LPA/RAR A. Esto permite que los promielocitos se desarrollen en su forma madura y evitando su acumulación.
El ATRA se combina con agentes de quimioterapia para eliminar las células cancerosas que puedan quedar presentes.
Es un tipo de leucemia que, a diferencia de las agudas (LLA y LMA), tiene un crecimiento más lento. Se origina en células inmaduras mieloides de la médula ósea.
El tiempo de la aparición de los síntomas varían de semanas a meses. En general al principio no se observan síntomas, pero cuando el daño progresa se provocan signos de insuficiencia medular, lo que se demuestra con síntomas como: cansancio, palidez, sudoración nocturna y pérdida de peso.
La leucemia mieloide crónica (LMC) se presenta mucho más en la población adulta, en los niños menores de 15 años es poco frecuente y no representa más allá de 5% de las leucemias.
La leucemia mieloide crónica no tiene subtipos. Su clasificación se divide en tres fases de la enfermedad, la que se basa principalmente en la cantidad de blastos inmaduros que se observan en la sangre o médula. Estas son:
Generalmente en esta fase los NNA presentan síntomas leves, ya que la cantidad de blastos en muestra de sangre o médula es menor al 10%. La mayoría de los pacientes se diagnostica en esta etapa y responden rápidamente al tratamiento.
Se caracteriza porque hay progresión de los síntomas por aumento de la cantidad de blastos circulantes, los que van desde un 15 a un 30%. Pueden además bajar el número de plaquetas y tener menor respuesta al tratamiento. Generalmente en esta fase se puede observar: fiebre, pérdida de peso, dolor de huesos y sangrado.
También se le llama fase aguda o crisis blástica. Se caracteriza por el aumento del número de blastos circulantes, observándose grandes agrupaciones de ellos en la médula. En este periodo los blastos invaden a otros órganos o tejidos y los síntomas pueden ser similares a los de una leucemia aguda.
Con el paso del tiempo, pese al tratamiento, puede haber una progresión de las fases, necesitando nuevos tratamientos y manejos.
El diagnóstico de la LMC es similar al que se indica para todos los tipos de leucemias. El diagnóstico incluye:
Todos estos exámenes son necesarios para conocer los factores pronósticos de la enfermedad, determinar la fase en la que se encuentra y buscar la mejor estrategia de tratamiento.
Los factores pronósticos es aquella información que se evalúa para decidir qué tratamiento realizar. Uno de ellos son las fases de la enfermedad, pero también se consideran otros factores pronósticos, tales como:
La mayoría de los niños con LMC tiene una mutación genética llamada cromosoma Filadelfia. Se le llama así cuando hay un intercambio entre partes del cromosoma 9 con partes del cromosoma 22, generando un gen que produce una enzima llamada tirosina quinasa. Esta enzima envía señales que provocan que muchas células madres se conviertan en blastos. Es por esto que la primera línea de tratamiento son los medicamentos llamados inhibidores de la tirosina quinasa, las que detiene estas señales y disminuyen la gran producción de células malignas.
El tratamiento depende de las fases de la enfermedad y de la evolución del niño.
El tratamiento de elección es la terapia dirigida con inhibidores de la tirosina quinasa. Cuando no hay respuesta, la indicación es el trasplante de progenitores hematopoyéticos, el que debe ser evaluado para sopesar riesgos y beneficios.
Es un nuevo tipo de medicamento que actúa sobre partes específicas de las células cancerosas, sin dañar las células sanas. Este tratamiento es relativamente reciente en comparación con la quimioterapia. Está siendo de gran elección por su efecto y la menor presencia de efectos adversos. El medicamento de elección para la LMC es el imatinib. En los casos en que no se tolera, se utiliza en segunda línea el dasatinib y nilotinib. Estos medicamentos tienen menos efectos secundarios graves y ,con buena respuesta, el niño puede seguir tomándolo de por vida para controlar la enfermedad.
Consiste en reemplazar la médula ósea enferma del niño por una médula ósea de un donante sano. Es una opción de tratamiento en la LMC ,ya que puede curar la enfermedad. Sin embargo, se evalúa detenidamente la indicación, considerando el estado del niño y la evolución de la enfermedad.
Seguimiento y pronóstico
A diferencia de las leucemias agudas, las células de la LMC no se eliminan. La terapia dirigida permite mantener la enfermedad controlada y ,si es bien tolerada, se puede utilizar por muchos años.
Una de las opciones de curar la enfermedad es con un trasplante de progenitores hematopoyéticos que, como mencionamos, tiene efectos adversos graves, los que pueden resultar mortales. Es por eso que es fundamental mantener el seguimiento estricto del niño para ir evaluando detenidamente el desarrollo de la enfermedad y las opciones de tratamiento.
En las LMC las tasas de sobrevida no son tan indicativas como para los cuadros agudos, ya que los niños pueden vivir muchos años sin estar curados de la enfermedad. En general, la tasa de sobrevida a 5 años es de un 80%.
En general, cuando un niño o adolescente presenta signos y síntomas sospechosos de leucemia, el médico realizará una entrevista para conocer los antecedentes e historia clínica del niño, junto a un examen físico completo para buscar activamente más información que complemente el diagnóstico. El enfoque será la búsqueda de signos de insuficiencia medular como anemia, sangrado o infecciones.
Los signos y síntomas se asocian a la elevada cantidad de blastos circulantes, los que generan disminución de glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos funcionales.
La disminución de los glóbulos rojos provoca anemia, la que se manifiesta con piel pálida, cansancio, y debilidad.
La baja cantidad de plaquetas se relaciona con sangrado nasal y de encías, moretones y petequias.
La disminución de glóbulos blancos maduros se asocia a mayor riesgo de infecciones y fiebre.
La gran cantidad de blastos circulantes en la sangre impide el correcto funcionamiento del cuerpo y los lleva a depositarse en otros órganos, causando:
Dentro de las primeras pruebas a realizar, se solicitan muestras sanguíneas que complementan la sospecha diagnóstica. Sin embargo, para realizar la confirmación de que un niño está cursando una leucemia se debe tomar muestra directamente de la médula ósea. Además, deben ser derivados a un especialista hémato-oncólogo pediátrico en la red pública del PINDA o del sistema privado de salud.
Ante un caso de sospecha, la derivación debe realizarse inmediatamente y máximo dentro de 24 horas para que un hémato- oncólogo pueda realizar el mielograma y comenzar rápidamente con el estudio complementario. En los casos de sospecha de leucemia crónica, la derivación no debe ser mayor a 14 días.
En general, el primer paso será la toma de exámenes de sangre:
Hemograma: es un examen que permite ver el recuento de las células sanguíneas y observar sus características. Lo habitual, en el caso de la leucemia, es que se observe un exceso de glóbulos blancos o blastos y/o una disminución de los glóbulos rojos o plaquetas.
Parámetros bioquímicos: permiten obtener datos de los niveles y función de diversos órganos e información sobre el estado general del niño.
Mielograma o aspirado de médula ósea: tiene como objetivo tomar una muestra directamente de la médula ósea para ver el estado de las células. Con este examen se realiza la confirmación de leucemia.
Biopsia de médula: generalmente se realiza junto con el mielograma. Para la biopsia se obtiene un pequeño trozo de hueso que se envía a análisis.
La confirmación de la leucemia se realiza cuando el hematólogo, al observar a través del microscopio células de la médula, observa 20% o más de “blastos”.
Junto a la confirmación de la leucemia se realizan análisis específicos de las células, los que permiten conocer existencias de alteraciones moleculares, cromosómicas y el tipo específico de leucemia: inmunofenotipo, citogenética, cariograma, PCR.
Análisis citogenético: examina los cromosomas en las células de una muestra de médula ósea. Se cuenta el número de cromosomas y se observa si hay algún cambio, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes.
Inmunofenotipo: prueba que identifica células cancerosas según los tipos de antígenos o marcadores presentes en la superficie celular. Esta prueba se usa para diagnosticar tipos específicos de leucemia.
Una vez establecido el diagnóstico, se realizan pruebas para ver el estado general del cuerpo y presencia de enfermedad en otros órganos. Algunas de estas pruebas son:
Punción lumbar: se utiliza para buscar presencia de leucemia (blastos) en el líquido cefalorraquídeo.
Biopsia de ganglios: en caso de presencia de ganglios hinchados se puede tomar una muestra puncionando la zona para buscar presencia de células leucémicas.
Estudio de imágenes: los estudios por imágenes buscan obtener datos al interior del cuerpo. Existen diversas técnicas y compuestos que permiten tener una mejor visión general del organismo, tales como: radiografía, ecografía, TAC, resonancia magnética, cintigrama óseo y ecocardiografía.
Esta serie de estudios se realiza para definir el mejor tratamiento y evaluar el pronóstico.
La tasa de sobrevida indica el porcentaje de personas que, con un tipo de cáncer y en una etapa determinada al momento del diagnóstico, están vivas después de 5 años de conocer su enfermedad.
La leucemia en niños tiene una alta respuesta al tratamiento y las tasas de sobrevida han mejorado significativamente los últimos años. La leucemia linfoblástica aguda, la más común, tiene una sobrevida del 80%. La leucemia mieloblástica aguda tiene una sobrevida del 50% y la leucemia mieloide crónica 75%.
Pese a todos los conocimientos y estadísticas, los números son resultados y promedios generales que no predicen el futuro del tratamiento. Cada niños es una realidad única y el proceso de su enfermedad es individual.
En la actualidad, la mayoría de los niños logra recuperarse de la enfermedad y reincorporarse a su vida normal.
Una vez terminado el tratamiento, el niño se mantendrá en seguimiento, lo que significa que periódicamente tendrá que realizarse exámenes y evaluación clínica con el especialista. El cuidado de seguimiento después del tratamiento es muy importante, ya que algunos efectos secundarios podrían no aparecer sino hasta muchos años después del tratamiento.
Los efectos a largo plazo se pueden presentar luego de 10 años o más, pudiendo afectar al crecimiento, generar problemas de fertilidad, disfunción de la tiroides, problemas cognitivos y psicosociales del paciente y la familia. La probabilidad de un segundo cáncer en la etapa adulta es mayor para niños que han recibido quimioterapia y radioterapia, por lo que es fundamental monitorear y mantener el seguimiento.
Recidiva del cáncer o recaída: es cuando la enfermedad vuelve a aparecer. Esto ocurre en un bajo porcentaje. Las recaídas pueden darse durante el tratamiento o tiempo después de su término.
En general se consideran de riesgo los primeros años, después de los 5 años las probabilidades bajan considerablemente.
